耳硬化症是一種原因不明的疾病，病理上是由於骨迷路原發性局限性骨質吸收，而代以血管豐富的海綿狀骨質增生，故稱“硬化”。當侵犯卵園窗時，可引起镫骨固定，失去傳音功能，使聽力進行性減退。耳硬化症的發病率與人種有很大關系，白種人發病率高，黑人發病率最低，黃種人介於兩者之間。耳硬化症發病年齡以中青年較多。
耳硬化症的臨床表現：
1、耳聾：雙耳或單耳漸進性聽力下降是本病的主要症狀。
2、耳鳴：約20%～80%的病人伴有耳鳴。耳鳴多為低頻性、持續性或間歇性，後期可出現高頻性耳鳴。
3、韋氏誤聽現象：患者在一般環境中分辨語音困難，在嘈雜環境中聽辨能力反而提高，這種現象稱為韋氏誤聽。
4、眩暈：少數病人在頭部活動時出現短暫的輕度眩暈。
耳硬化症的診斷檢查：
1、病史注意聽力減退過程、耳鳴性質、單耳抑雙耳，有無韋氏誤聽現象及頭暈等，有無耳悶、耳痛及流膿、外傷史、家族史。注意患者發病年齡與性別，如為已婚女性，注意聽力與妊娠的關系。
2、檢查注意外耳道皮膚及鼓膜的改變、咽鼓管通氣情況及鼓膜運動情況。聽力檢查，包括音叉、電測聽及聲阻抗測聽，必要時作ABR測試、前庭功能檢查、乳突X線攝片。
耳硬化症的治療原則：
1、耳硬化症致病原因不明，治療目的只是恢復聽力，不能根治。
2、手術治療是提高聽力最有效的措施，镫骨撼動術近期療效較好，但硬化源不能控制，遠期療效差，目前已很少使用。內耳開窗術也能提高聽力，但遠期效果差，有可能出現感音性聾。目前普遍采用的是镫骨部分或全部切除，然後安裝人工镫骨，手術在顯微鏡下進行，需要一定的設備條件和技術水平。
3、不能手術者可配助聽器。
耳硬化症的治療方案：
1、以手術治療為主，包括內耳開窗術、镫骨撼動術及镫骨摘除術。
2、藥物治療，可給予維生素、氟化鈉等。
3、如鼻腔、鼻咽腔、扁桃體有病變時，應先予治療。
4、治療失敗或不宜手術者可配助聽器。
耳硬化症一般發展緩慢，甚至患者不能明確敘述何時開始發病。有時因某些因素影響，病變發展加快，例如妊娠時，有的患者聽力下降到一定程度後，可穩定相當長時間。因此，本病有相當一部分未能引起應有注意，以致延誤治療。