什麼叫耳硬化症？

　　多數因病灶累及镫骨或耳蝸產生聽力障礙而出現臨床症狀。

　　本病病因不是十分清楚，但與種族、年齡、性別、遺傳因素有關。一般認為白種人，女性且年齡在15～40歲之間者多見。

　　耳硬化症的主要症狀和體征為：

　　(1)耳聾：多為雙側緩慢進行性耳聾，其性質多為傳導性耳聾。患者常感在嘈雜環境中聽力反較在安靜環境下為好，臨床上稱為韋氏錯聽。

　　(2)耳鳴：多為低音調耳鳴，且與耳聾同時出現。

　　(3)眩暈：部分患者伴有眩暈，可能與半規管受累有關，亦可能系迷路水腫所致。

　　(4)耳鏡檢查：外耳道一般較寬大，耵聍分泌甚少。鼓膜多呈正常外觀或顯示Schwartz征(早期在鼓膜後上象限透見淡紅色區域，乃活動性病灶表面粘膜充血的反映)。咽鼓管功能正常。

　　(5)聽力檢查：用C512音叉作Weber試驗，結果偏向患側或聽力損害較重側;Rinne試驗陰性;Schwabach試驗骨導延長，低頻氣導聽阈上升。純音聽力計檢查，早期氣導曲線呈平坦型或上升型，以低頻損失較重;其骨導曲線正常。在2000Hz～4000Hz區曲線常呈V型下降，稱卡哈氏切跡，卡哈氏切跡是镫骨型耳硬化症的特征之一。氣骨導間距隨病變的進展逐漸增寬，但平均最大不超過50dB，否則應疑為聽骨鏈中段。

　　(6)聲阻抗測試：耳硬化症時，通過鼓室壓測量，所得出的鼓室功能曲線一般屬As型(即低峰型)。镫骨肌聲反射，聽阈以上70～95dB的強聲刺激，可引起雙側镫骨肌反射性收縮，使中耳聲阻抗產生變化。

　　(7)颞骨X線斷層攝片，可看到兩窗區、迷路或內耳道骨壁上有界限分明的局灶性硬化改變。