目前病因尚無定論,可能和遺傳,種族,代謝紊亂,和內分泌失調有關.
耳硬化症是由聽小骨的鈣化和僵化造成,屬遺傳病。此類患者通常是女性多於男性,常發於青年期,早期症狀為耳聾或耳鳴,耳硬化症能導致從輕度到重度的傳導性耳聾。