耳硬化症為雙耳先後出現的漸進性耳聾。
病因及危險因素
其病因不明，發病年齡多在20歲~40歲。國外報道患者女性多於男性，而國內報道則男性略多於女性。一般認為，迷路骨殼的營養障礙、內分泌的影響及遺傳因素可能為本病發生的有關因素。
症狀表現
本病為漸進性耳聾，兩耳先後受累。早期為傳導性，耳蝸受累則出現混合性聾；晚期則為感音性聾，伴有使病人甚感苦惱的耳鳴。在嘈雜的環境中，病人自覺聽力反而較安靜環境中為佳，這種現象稱“韋氏錯聽”。耳蝸受累後，這種現象消失。有部分病人可能有眩暈症狀。
檢查可見外耳道寬大，耵聍少，鼓膜亦可能變菲薄。有的病例，透過菲薄的鼓膜可以見到鼓岬部之紅色區，此為鼓岬海綿化病灶之體征，稱為施瓦次(Schwazty)征。咽鼓管功能正常。
音叉檢查為傳音性聾，Gell’s試驗為陰性。純音電測聽檢查，早期氣導以低頻下降為主，骨導在耳蝸未受累時可正常或有卡哈(Carhart)切跡。镫骨全固定時氣導呈水平型聽力下降曲線。耳蝸受損可出現混合性耳聾的聽力曲線。如耳蝸某一部受損，尚可出現氣導和骨導深谷型曲線。
診斷
根據病史及檢查，對典型病例診斷尚易，但應注意與先天性聽骨鏈強直相鑒別：此類病人出生時即有聽力障礙，並不隨年齡增長而加重；因炎症所致的聽骨鏈強直、粘連或離斷，鼓膜多有病跡。
治療方法
氟化鈉10mg~20mg，口服，每日3次，有一定效果，但不確定。手術治療為增進聽力的主要措施，遠期效果尚未臻理想。主要手術镫骨手術及半規管開窗術兩類，或配用助聽器。
