迷路骨壁由骨外膜骨層，內生軟骨層和骨內膜骨層組成，耳硬化病變多由內生軟骨層起始，它的正常骨組織，可能由於溶酶性水解酶的作用，發生局灶性分解、吸收、其後出現血管增生與充血，繼而代之以主要由粘多糖骨樣沉積產生的，不成熟的嗜鹼性海綿狀疏松骨，在其網狀血管性骨髓腔中，含大量破骨細胞和成骨細胞，此種骨海綿化過程是本病最活躍的階段，它可深入到骨迷路的全層，並可自四周擴展達整個骨迷路，病變再發展，血管漸漸減少，管腔狹窄，周圍有大量纖維組織出現並緩慢鈣化，形成成熟的嗜酸性往狀骨，以後再變成排列不規則的板狀新骨，此時就形成與周圍正常骨組織有明確界限的，不再活動的硬化灶。
耳硬化性病變一般發展緩慢，偶有發展較快者，亦有時慢時快，發展到某一階段而停止，此後又復活動者，不僅同一耳的不同病灶，而且同一病灶的不同部分都可能出現發展速度和所達階段不同的情況，至於雙側患者兩耳病灶發生發展階段的差異更屬普遍， 絕大多數病灶起自前庭窗的前方，漸向後擴展而波及整個前庭窗、環韌帶，镫骨足板及其前後腳與肌腱等處，病灶不僅可使镫骨前庭關節固定，而且可致镫骨腳固定到鼓岬或面神經骨管上，造成镫骨僵硬，此稱之為镫骨性耳硬化。
病灶若發生在蝸窗，耳蝸底，內耳打及半規管骨壁，則可能向外淋巴釋放諸如細胞毒酶等有毒物質，使迷路液與感覺上皮受其影響，病灶若累及螺旋韌帶，將妨礙基底膜活動，病灶內的新生血管若與血管紋中的血管發生分路，將導致耳蝸微循環紊亂，進而使感覺上皮變性，病灶完全封閉蝸窗，則妨礙迷路液波動，病灶出現在內耳道，增厚的骨壁有可能損害聽神經的傳導功能，這些因素單獨或相互影響可能導致感音神經性聾，此即所謂的耳蝸性或迷路性耳硬化，以上兩類硬化病變可並存。
