病理組織學改變可累及骨迷路骨壁的骨外膜層、內生軟骨層和骨內膜層。病理過程主要有三個特征：
①骨質局灶性吸收與破壞：骨迷路微血管擴張，血管增多，破骨細胞活躍，骨質發生反復局灶性破壞與吸收
②海綿樣骨組織形成：骨髓間隙擴大，骨質減少，形成海綿狀新骨
③骨質沉著與骨質硬化：血管間隙減少，骨質沉著，原纖維呈編織狀結構，形成骨質致密、硬化的新骨。
耳硬化症的病理過程並非依一定順序發展上述個主要特征可在一個病灶內同時或反復交替出現。耳硬化病變多由內生軟骨層起始，它的正常骨組織，可能由於溶酶性水解酶的作用，發生局灶性分解、吸收、其後出現血管增生與充血，繼而代之以主要由粘多糖骨樣沉積產生的，不成熟的嗜鹼性海綿狀疏松骨，在其網狀血管性骨髓腔中，含大量破骨細胞和成骨細胞，此種骨海綿化過程是本病最活躍的階段，它可深入到骨迷路的全層，並可自四周擴展達整個骨迷路，病變再發展，血管漸漸減少，管腔狹窄，周圍有大量纖維組織出現並緩慢鈣化，形成成熟的嗜酸性往狀骨，以後再變成排列不規則的板狀新骨，此時就形成與周圍正常骨組織有明確界限的，不再活動的硬化灶。
病灶若發生在蝸窗，耳蝸底，內耳打及半規管骨壁，則可能向外淋巴釋放諸如細胞毒酶等有毒物質，使迷路液與感覺上皮受其影響，病灶若累及螺旋韌帶，將妨礙基底膜活動，病灶內的新生血管若與血管紋中的血管發生分路，將導致耳蝸微循環紊亂，進而使感覺上皮變性，病灶完全封閉蝸窗，則妨礙迷路液波動，病灶出現在內耳道，增厚的骨壁有可能損害聽神經的傳導功能，這些因素單獨或相互影響可能導致感音神經性聾，此即所謂的耳蝸性或迷路性耳硬化，以上兩類硬化病變可並存。