壞死性外耳道炎因常引起外耳道骨髓炎和廣泛的進行性壞死，故又稱惡性外耳道炎，但並非惡性腫瘤。本病多發生於老年糖尿病患者，近年來還偶見於患有營養不良症與貧血的兒童。本病多發於一側。其致病菌常為綠膿桿菌。
本病起病較急，耳痛與耳流膿為主要症狀。耳痛呈持續性，逐漸加劇，常放射到同側颞部。外耳道底壁骨與軟骨部交界處皮膚開始有糜爛，繼而肉芽增生；外耳道、耳廓、耳屏均可腫脹，有明顯觸痛及耳廓牽引痛。乳突部亦有腫脹與壓痛；鼓膜穿孔或壞死；但病輕者亦可不累及鼓膜與內耳。經一般抗炎治療，常無明顯療效。病情可繼續發展，向下侵犯顱底，或通過外耳道軟骨裂隙及軟骨、骨組織、腮腺及鄰近的血管與神經，導致颞骨或顱底骨髓炎、多發性神經癱瘓，其中面神經受累最多見。病變波及頸靜脈孔者，則舌咽神經、迷走神經及副神經受損。感染向前擴展可侵及颞下窩，終因引起大出血、腦膜炎、腦膿腫、腦軟化而死亡。
