【病因】
尚不明確,可能與以下幾種因素有關: 1.遺傳性因素:部分耳硬化症患者有家族史,目前認為本病是常染色體顯性或隱性遺傳。 2.病毒因素:耳硬化症的發病可能與麻疹病毒感染有關。 3.內分泌因素:本病女性發病率高,且於妊娠期症狀加重,因此認為本病發病與激素水平有關。 4.免疫因素:研究表明耳硬化症患者血清中自身抗體水平增高。 【病理】 耳硬化症病變呈局灶性,如果病灶侵犯前庭窗龛、環韌帶及镫骨者,導致镫骨活動受限至消失,此為镫骨性耳硬化症,在臨床上最常見;如果病灶發生在蝸窗、蝸管、半規管及內聽道骨壁,則可損傷血管紋及感覺毛細胞,出現眩暈及感音性耳聾,此為耳蝸性耳硬化症;在同一病例中,兩種類型可以同時存在。 【臨床表現】 1.聽力下降:無明顯誘因,雙耳出現緩慢進行性、非對稱性聽力減退。由於自聽增強,因此自語聲小。另外,患者存在韋氏誤聽,即在嘈雜環境中患者感覺聽力改善的現象。 2.耳鳴:約半數患者出現耳鳴,一般耳鳴程度較輕。 3.眩暈:耳蝸性耳硬化患者可出現眩暈,常表現為反復發作性眩暈或平衡障礙。 【檢查】 1.耳鏡檢查:鼓膜完整,標志正常,部分患者可見後上象限透紅區,為鼓岬區粘膜充血的反映,稱為Schwartze征,提示耳硬化症處於活動期。