耳硬化症如何診斷？

（一）臨床診斷

耳硬化症的診斷主要依靠音叉檢查，只要沒有耳溢膿的病史，外耳道、鼓膜基本正常，音叉試驗為強陰性即可初步診斷，如患者有類似耳聾家族史更可佐診。聲阻抗試驗可以幫助鑒別聽骨鏈畸形的病例。內耳受累的耳硬化症患者，雖然呈混合性聽力損害聽力曲線，但音叉試驗仍為強陰性，因此，音叉氣、骨導比較試驗在診斷耳硬化症中具有特殊意義。

（二）鑒別診斷

1.滲出性中耳炎聽力為傳導性聾，鼓膜內陷，有鼓室積液，或頹骨CT表現乳突蜂窩模糊，咽鼓管功能有障礙。

2.先天性聽骨畸形或聽骨固定 有時需要手術探查證實。

3.paget病 主要侵犯顱骨和長骨引起進行性骨變形，如累及額骨，發生鏡骨關節強直則與耳硬化症相似。