耳硬化症又稱耳海綿症，是骨迷路原發性病變，為局限性海綿狀新骨灶在骨迷路內形成而得名。發病年齡20-40歲多見。偶見於兒童，女多於男，歐美發病率較高。國外統計50％有家族史。
臨床表現
1.最初症狀為進行性聽力下降，多於青春期後發病，女性患者在妊娠或授乳期聽力減退加重，也有在創傷、感情創傷及急性病後聽力明顯減退。
2.80％的患者 有耳鳴，耳鳴與聽力減退同時出現，或在其前發生，耳嗚呈間歇性或持續性。
3.少數患者 有眩暈發生，多因病變侵及半規管及前庭。
4.有韋氏錯聽 耳硬化症患者的韋氏錯聽較其他傳導性聾者顯著，一旦病變侵及耳蝸，韋氏錯聽即行消失。