神經性耳聾是最容易被誤診成耳部疾病。除了醫療技術、設備落後、首診醫生經驗不足等因素外，兩者都有耳鳴、聽力下降等相似症狀，也是誤診的一個重要原因。不過，神經性耳聾以中老年較多，往往是年老後隨著身體各方面機能的下降而出現的，患者人群不集中在中青年，也不會出現明顯的“雙耳發病多於單耳”的規律。
據悉，由於誤診的大量存在，耳硬化症患者的治療時間普遍延遲5年以上，嚴重影響了治療效果。
專業人士指出，一般來說，如果處於20~40歲年齡段的人士發現自己聽力下降，檢查後發現鼓膜完整無損且排除了中耳炎等疾病後，就應該考慮是否患有耳硬化症。
耳硬化症的唯一治療方式是手術。目前普遍采用的手術方式是镫骨部分或全部切除，然後再將一塊人工镫骨置換上去。由於镫骨是人體中最小的一塊骨頭，只有在顯微鏡下才能清楚看見，而內耳又非常嬌嫩，因此手術必須非常精細。不過，此類手術對醫生的技能有很高要求。
一旦手術不成功，稍不小心就會出現錘骨與砧骨的脫位、镫骨下的底板下沉以及镫骨動脈出血等並發症，可能會使患者失去再次手術的機會，甚至有神經性耳聾、眩暈等並發症。因身體原因無法進行手術的人則需要佩戴助聽器。
專家指出，因為耳硬化症的致病原因不明，治療目的只是恢復聽力，在現有醫療水平下，盡管經過手術，絕大多數患者的聽力都能恢復正常水平，但卻不能根治。