耳鏡檢查
外耳道因皮膚變薄而顯寬大，耵聍分泌甚少，鼓膜完整，活動良好，早期可在後上象限透見淡紅色區域，乃活動性病灶苗面粘膜充血的反映，稱schwartze征，咽鼓管功能正常。
聽力檢查
用C512音叉行Weber試驗，結果偏向患側或聽力損害較重側，Rinne試驗陰性，Schwabach試驗骨導延長，Gelle試驗陰性，純音側聽結果視镫骨固定程度與病灶范圍而異，語頻氣導平均約30—50dB，曲線初呈上升型，後漸變平坦，語頻區骨導正常，在2—4kHz區曲線常呈V型下降，稱卡哈切跡。氣骨導間距隨病變的進展逐漸增寬，但平均最大不超過50dB，否則應疑為聽骨鏈中斷，音衰減及重振試驗陰性，自描聽力計檢查，曲線多為Ⅰ型。 言語測聽：接受阈升高，曲線與正常者相似，但平行右移。 聲導抗測試：鼓室導抗圖早期可為A型，偶呈“起止型”雙相曲線，後隨镫骨固定程度加重而成As型。靜態聲順值低於正常范圍。镫骨肌聲反射阈早期升高，後即消失。伴耳蝸受累者，Weber試驗的偏向不定，Rinne試驗陰性，Schwabach試驗骨導縮短。純音測聽氣導曲線呈緩降型，仍有一定的氣骨導間距。言語識別率降低，可出現響度重振現象，音衰減試驗結果不定。自描測聽曲線Ⅱ型。鼓室導抗圖呈低峰型，镫骨肌聲反射引不出。
颞骨X線平片無異常
在高清晰度斷層片上可能看到兩窗區、迷路或內耳道骨壁上有界限分明的局灶性硬化改變。 診斷 雙側非對稱性進行性傳導性聾，鼓膜正常，咽鼓管功能良好，Gelle試驗陰性，在骨導純音曲線上有卡哈切跡，As型室導抗圖，，據此可診斷為镫骨性耳硬化。 無明顯原因的、與年齡不相符的感音性聾患者，如有耳硬化家族史，鼓膜上有Schwartze，如有耳硬化家族史，鼓膜上有Schwartze征，聽力圖上仍可見氣骨導間距，As型鼓室導抗圖，言語識別率低，特別是在X線斷層片上發現迷路或內耳道骨壁上有增生區者，可確診為迷路性耳硬化。 鑒別診斷 本病需與先天性無卵圓窗症、先天性聽骨畸形或固定、粘連性中耳炎、滲出性中耳炎、後天原發性上鼓室膽脂瘤、封閉型鼓室硬化症、Paget病和以耳聾、藍鞏膜、骨質易碎為特征的Van der Hoeve綜合征等相區別。