耳硬化症診斷和治療中存在的問題與處理
中華耳鼻咽喉科雜志 1999年第2期第34卷 繼續教育園地
作者：楊偉炎 李哲生
單位：楊偉炎 北京 解放軍耳鼻咽喉科研究所 100853；李哲生 北京醫科大學第三臨床學院耳鼻咽喉科
耳硬化症的典型組織病理學改變為骨迷路原發性灶性海綿狀變性，由Valsalva發現，1894年由Politzer首先命名。由於病灶部位不同，病變發展快慢有別，臨床表現各異。病灶接近前庭窗，侵犯環韌帶及镫骨板者，表現為傳導性聾；病灶侵犯蝸管表現為感音神經性聾或混合性聾，侵犯半規管及前庭，可出現持續性或發作性頭暈。病情發展一般較慢，可侵犯單側或雙側，雙側可同時發病或先後發病。有臨床表現者，統稱臨床耳硬化症；病灶未涉及上述功能區者，無臨床症狀， 稱為組織學耳硬化症， 在常規颞骨病理切片中可以發現。Guild（1944年）在1161例颞骨切片中， 發現颞骨迷路有灶性海綿樣變者白人女性占12.0％，白人男性占6.5％，黑人男女合計約占1％。解放軍總院（1985年）颞骨組織切片男女混合統計為0.86％（3/350），比率較低。但我國人口基數大，需治療的患者總數仍不少，上海曹钰霖報告耳硬化症患者曾占耳科住院患者總數的19.1％；在1965～1966年間，解放軍總醫院亦曾經超過20％。當時病例集中在北京、上海幾個大城市，但隨後病例數漸漸減少，近幾年來僅占5％左右。究其原因主要是耳顯微外科技術在國內得以普及，全國三級甲等醫院大多數都已具有診斷和治療耳硬化症的基本條件。患者被分散在各地就醫，這是我國耳外科發展的標志。但是也存在一些不容忽視的問題，一是“沒有”或“找不到”典型病例；二是療效不滿意。前者是診斷問題，後者是治療問題，現分述如下。
誤診誤治的原因
誤診與誤治多因病史詢問或檢查不全時發生。
一、鼓膜完整的耳疾誤為耳硬化症
1.單耳感音神經性聾，電測聽中“影子骨導”與氣導聽阈差超過30 dB，忽視骨導偏向及患耳絕對骨導(Bing試驗)測試，而認為有手術指征。
2．分泌性中耳炎或膠耳，術前未檢查鼓室壓力及咽鼓管功能，就決定手術探查。
3．先天或後天性聽骨鏈固定或中斷、內耳發育畸形、原發性膽脂瘤等都可因鼓膜緊張部完整，電測聽為傳導性聾或混合性聾，而按耳硬化症治療。
二、耳硬化症被誤為其他耳疾
1．因早期Carhart切跡或晚期高頻骨導下降診斷為神經性聾或混合性聾，采用針刺、神經營養藥等治療。
2. 因早期按壓耳部或捏鼻鼓氣可暫時改善聽力，而診斷為卡他性中耳炎，進行鼓膜按摩，咽鼓管吹張，鼓膜穿刺或切開、置管等治療。
三、與其他耳疾伴發的耳硬化症
在診斷和治療中耳硬化症被遺漏是很容易發生的。我國中耳炎發病率高，部分耳硬化症患者曾發生中耳感染、流膿，在治療過程中比較注意為其行鼓室成形術，而忽略了耳硬化症的存在。
常遇問題的處理
通過動物實驗及大量臨床經驗現在對耳硬化症手術多主張采用小直徑(0.6 mm)特氟隆鋼絲活塞放入底板小窗，又稱镫骨造口術(stapedotomy)，基本上消除了镫骨切除術的並發症，如術後眩暈、修復性肉芽腫以及豆狀突與鼓岬的粘連等，是一種很好的術式。但有些情況仍須行全底板切除術，如底板浮動或粉碎骨折、前期不成功的镫骨手術，以及限於設備條件和無預制假體等。镫骨切除術後利用後弓重建，這種術式保留砧镫關節，利用後弓連接卵圓窗，不需要假體，更符合生理要求及安全。個別情況後弓不能利用，可用同種镫骨，將骨庫中镫骨的足板去掉，前弓於近頸部剪斷，使镫骨頭與砧骨豆狀突連接。據Hough 8年的經驗證明其穩定性及功能很好，該期全部耳硬化症手術中3.4％用同種镫骨。
一、術中問題
1.鼓膜外耳道皮片撕裂，鼓環撕裂：如位於上方需要修補，緊張部鼓膜裂傷可用耳垂脂肪內襯修補，外面上皮層要盡量對合，移植物將粘在修補區內側面，一般不需用明膠海綿支持。
2.砧骨脫位：砧骨在切除鼓環或在卵圓窗操作時意外脫位，可能合並錘砧關節囊部分撕裂，尚有足夠的關節囊維持砧骨解剖位置，雖然砧骨長突將很活動，但能完成手術，效果通常滿意。全脫位時應改為固定於錘骨柄。
3.砧骨長突骨折：不常見，可發生在夾緊鋼絲過程中，如骨折限於末端，尚留有足夠殘端裝鋼絲圈，否則改行固定於錘骨柄。如砧骨豆狀突在切除镫骨時骨折，可去掉。如砧骨長突過長接近鼓岬，可去掉一部分以防與鼓岬粘連。
4.突出的面神經：暴露卵圓窗後應迅速確認面神經的位置。如面神經管遮蓋卵圓窗上部，應探觸有無骨管缺損，據統計與前庭窗相對部面神經骨管缺損發生率可高達50％以上。因活動病灶所致粘膜肥厚可以模糊突出的面神經。有些病例完全遮蓋了足板，足弓經過面神經管與鼓岬間的小裂隙伸出，如去除足弓仍可看到一部分底板，通常可完成镫骨造孔術。
5.面神經麻痺：因術中直接損傷卵圓窗區的面神經干，或因外耳道注入局部麻醉藥引起(外耳道前方腮腺區)，前者應行探查，後者可自行恢復。
6.卵圓窗封閉型耳硬化症：分為3型：①底板明顯增厚充滿卵圓窗龛； ②卵圓窗邊緣過度增生封閉窗龛； ③上述兩種情況結合。可用微電鑽或刮匙削薄底板行小窗镫骨造口術，不宜行全切除，因感音神經性聾發生率太高。
7.圓窗耳硬化症：完全閉鎖的約占1％，如不能肯定阻塞可行小窗镫骨造口術。切除圓窗耳硬化骨是禁忌的，因術後感音神經性聾風險太大。為幫助術後評價療效及防止無用的二次手術，手術記錄應注明圓窗是正常、變窄，可能封閉或明確封閉。
8.錘骨固定：原因不明的錘骨固定與耳硬化症無臨床及病理關系，發生率為8/1 400 (0.57％)。可能為先天性或不明原因後天發生，需去除砧骨及錘骨頭，采用與錘骨柄連接法。
9.镫井噴和腦脊液漏：前者表現為底板鑽孔或開窗後有噴泉狀腦脊液流出，認為是內耳道底有缺損使蛛網膜下腔與外淋巴腔合流所致，可用小塊筋膜嵌塞於卵圓窗或底板小窗，中耳填塞明膠海綿，立即復位耳道皮片。若溢液不止，不能復位耳道皮片，可翻向前方填塞紗條，5 d後取出填塞物時再復位。患者應臥床休息，頭抬高35°，術後給予預防性抗生素。此時不宜再手術。 腦脊液滲漏系因存在大的暢通的耳蝸小管，若滲液量大，可按上法處理；若滲出不多，可不變動手術，但術後鼓室可能有積液，要給予預防性抗生素。
10.出血：進入中耳前外耳道出血應控制，切口出血可用含1:600腎上腺素棉片壓迫或雙極電凝止血。足弓骨折-錯位時底板粘膜及破裂的砧镫關節部出血，多為自限性，亦可用含1:600腎上腺素的棉片壓迫出血，打開前庭前應徹底止血，一旦血進入前庭，可待其形成血塊，然後用24號吸引管輕輕吸出。
11.浮動或下沉的底板多發生在輕微固定時，當試圖骨折足弓時發生。如足弓與底板完整，可將整個镫骨取出；若足弓已骨折則將其取出，在底板下緣鑽一孔，然後用小鉤插入底板下面拔出；對陷入底板（底板沉入前庭）無好方法解決，這時患者訴持續眩暈。如沉入的底板呈活板門或傾斜形狀時，有時可用小鉤自沉入邊緣取出，不要試圖取出完全沉入的底板，可按通常辦法移植組織片及假體。聽力結果難以預料，可以很好，也可能全聾，但有不同程度眩暈。
二、術後
1.中耳炎：急性細菌感染發生在數天內，少見，但嚴重，有耳痛、發熱。應取出填塞物，給予抗生素。術後可給予預防性抗生素防止中耳炎發生。
2.眩暈：術中或術後眩暈說明手術刺激反應較重，可因直接損傷膜迷路，尤其是橢圓囊斑，因後者更鄰近卵圓窗，或因吸引外淋巴導致氣迷路(pneumolabyrinth)和/或血迷路，引起外淋巴的生化改變。應臥床休息，給前庭抑制藥。膜迷路直接損傷需數周恢復，氣迷路及血迷路損傷數天內恢復。
3.修復性肉芽腫：這種肉芽腫是中耳粘膜對外傷的反應，症狀通常出現在術後5～15 d，表現為不穩感，耳鳴，及初期聽力進步後又減退。檢查見外耳道皮片水腫、充血，鼓膜後部發紅。聽力呈混合性聾，高頻更重，語言辨別記分明顯下降。自發性眼震向對側，系因肉芽腫蛋白性滲出物導致外淋巴生物化學降解改變。應緊急切除肉芽腫，術後有一半患者聽力恢復，另一半遺留不同程度感音神經性聾。
4.鼓膜穿孔：通常因手術直接損傷，術後中耳炎也是原因之一。小穿孔用脂肪修補，大穿孔行鼓膜成形術。
5.遲發性面癱：數天後發生，可能是反應性面神經水腫所致，用激素及神經營養劑可望在一至數周內痊愈。
6.感音神經性聾：術後立即發生的原因有：①直接損傷膜迷路，如蝸管破裂；②組織移植片退化，蛻變產物污染外淋巴；③修復性肉芽腫。表現為輕至重度的感音神經性聾，純音測聽高頻下降在4 kHz處形成峰尖，提示底板過度操作的聲損傷，或假體引起。
7.傳導性聾：原因為：①假體功能不好(太短、位置偏離卵圓窗中央、與砧骨連接松弛)； ②纖維粘連(卵圓窗內纖維組織增生或長突與鼓岬粘連)； ③未查出的錘骨固定； ④未查出的圓窗閉塞。應行鼓室探查，包括更換失去作用的假體，清除粘連並插入特氟隆片及切除錘骨頭，改行假體與錘骨柄連接等。
8.外淋巴漏：是镫骨手術潛在的嚴重並發症，典型症狀為輕至中度的波動性感音神經性聾和發作性不穩感，也可表現為突發性聾和嚴重眩暈，但少見。曾有人報道因迷路炎及腦膜炎死亡者，氣壓耳鏡檢查可出現瘘孔征(Hennebert征)，可能因前庭內氣泡移動引起。處理是用組織修復和重換假體。外淋巴漏多見於镫骨全切除術後，小窗镫骨造口術少見。
9.砧骨吸收性骨炎，原因： ①對假體的異物反應； ②鋼絲過緊導致吸收性骨炎，破壞連接遠端的長突。長突完全中斷可發生在打噴嚏、擤鼻及撞擊頭部時，也可逐漸緩慢發生，導致大的骨氣導間距，應行鼓室探查，更換假體連接於砧骨長突殘端或錘骨柄。
避免誤診誤治的辦法
1．耳科醫師必須有足夠的基礎理論知識，努力掌握疾病的病理生理變化與正常組織解剖生理功能的相關知識，切忌過分強調實踐中訓練，確信書本與文獻是前人實踐的經驗積累，是實際工作的指南。
2．重視病史及局部檢查，收集全面資料並作周密分析，是避免錯誤判斷的法寶。對檢查中發現相互矛盾的症狀、體征、檢查報告等，應深查原因，力求究竟。
3．良好的基本操作技巧訓練，如顯微鏡與顯微手術器械的使用，顯微解剖學及顯微鏡下操作的訓練，應通過系統的颞骨解剖及屍頭手術訓練來完成。
4．選用合適的手術器械，遵守技術操作規程，認真施術，力求程序清楚，步步到位，在准確中求快，切忌急躁魯莽。
5．良好的圍手術期處理是手術治療成功的保證，包括了解患者心理狀態，交代注意事項，術前外耳道清潔，術前、術後用藥與傷口換藥處理等。
(收稿：1999-01-22 修回：1999-01-28)