診斷依據：1.病因不清。進行性聽力減退，伴耳鳴。多發生於青春期，先發於一側，懷孕期加重。可有韋氏誤聽，或有輕度眩暈。常有家族史。
2.檢查：鼓膜較薄或正常，可以Ｓｃｈｗａｒｔｚｅ征（透紅征），咽鼓管通暢。
3.早期為傳音聾，聽力曲線以低頻下降為主，中期曲線平坦，骨導曲線有Ｃａｒｈａｒｔ切跡（Y切跡），晚期為混合性聾。Ｇｅｌｌｅ氏試驗陰性。
4.聲阻抗測聽法顯示聲順降低，鼓定曲線呈Ａｓ型，镫骨肌反射消失。
5.乳突Ｘ線攝片顯示氣化良好，Ｘ線多軌跡斷層攝片可顯示骨迷路壁硬化源。
