耳鳴為耳硬化症主要表現症狀，約80％的病人伴有耳鳴。耳鳴可發生於聽力開始減退之前或之後，或與聽力減退同時發生。有人認為，兩者同時發生者占多數，但也有人認為，以繼發的耳鳴為多、耳鳴一般以低音調為主（尤其在早期），但也可呈高音調（多為硬化程度較重，侵蝕到耳蝸者），常為持續性。當耳蝸出現變性時，耳鳴更為嚴重並持久，常與耳聾的進程相一致，可能是引起耳蝸毛細胞或蝸神經變性所致。臨床上有這樣的事實，外半規管或镫骨底板開窗術後，耳鳴消失或減輕，但經過一段時間，耳鳴復現或加重，這可能是由於手術時外淋巴的毒物被釋放一部分，從而使蝸神經末梢所受到的刺激減輕的緣故。對於低音調耳鳴尤其是搏動性耳鳴，常以病灶內血液供給增加來解釋。病人通常感覺耳鳴比耳聾更為痛苦，因為無論白天還是黑夜耳朵裡總是響個不停，尤其是在安靜環境或需要休息時，耳鳴更為突出，使人極為煩惱。
大多數耳硬化症病人均適用於驗配助聽器。目前更趨向於耳硬化症的保守療法，即驗配助聽器，因為對耳硬化症病人來說助聽器不僅可補償其聽力損失，效果極佳，而且對耳鳴有一定程度的治療效果